Vasculita, simptome și tratamentul vasculitei
medicina online

vasculita

Cuprins:

Vasculita este un grup eterogen de boli, care se bazează pe inflamația peretelui vascular cu afectarea ulterioară a anumitor organe și sisteme.



clasificare

În prezent, nu există o clasificare unificată a vasculitei. În practică, clasificarea vasculitei este utilizată cel mai adesea în funcție de mărimea vasului afectat:

  1. Vasculita de vase mari:
  • Arterita temporară, o leziune predominantă a ramurilor extracraniene ale arterei carotide și a anumitor situri aortice, provine din reumatism și este de obicei observată după 40 de ani.
  • Sindromul Takayasu - inflamația aortei, precum și ramurile sale majore, este mai frecventă la o vârstă fragedă (până la 40 de ani).
  1. Vasculita de vase medii:
  • Boala Kawasaki - inflamația arterelor de orice calibru, în principal de diametru mediu. Aceasta duce la înfrângerea arterelor coronare, aortei și venelor. Se observă în majoritatea cazurilor la copii.
  • Panarterita nodulară este o inflamație necrozantă a arterelor cu diametru mic și mediu fără a afecta vasele ruginii microcirculare și dezvoltarea glomerulonefritei.
  1. Vasculita de vase mici:
  • Angiita cutanată leucocitoclastică - afectează numai pielea, glomerulonefrita nu se dezvoltă.
  • Vasculita esențială crioglobulinemică - înfrângerea capilarelor și venulelor, ceea ce duce la înfrângerea aparatului glomerular al rinichilor și vaselor mici ale pielii.
  • Boala Shenlaine-Henoch - inflamația tuturor vaselor patului microcirculator: venule, arteriole, capilare. Procesul patologic implică pielea, articulațiile, organele digestive și glomerulii rinichilor.
  • Polianita microscopică - inflamația necrotizantă a vaselor mici și medii, glomerulonefrita necrotizantă, capilarita pulmonară.
  • Sindromul Charge-Strauss este o inflamație a tractului respirator care provoacă astm și eozinofilie în sânge și însoțită de vasculită a vaselor cu diametru mic și mediu.
  • Granulomatoza lui Wegener este glomerulonefrita necrotizantă, inflamația sistemului respirator, leziunile vasculare ale patului microcirculator și arterele medii.

Unele dintre vasculite sunt sistemice (câteva sisteme ale corpului sunt afectate), în timp ce în altele procesul patologic implică numai pielea.

Cauzele vasculitei

Cele mai frecvente cauze ale vasculitei sunt:

  1. Infecții bacteriene și virale. Narimer, se constată că unele tipuri de vasculită apar mai frecvent după hepatita B.
  2. Alergii la:
  • medicamente (mai mult de 150 de medicamente despre care se știe că declanșează dezvoltarea vasculitei sunt cunoscute: antibiotice, preparate sulfonamide și iod, agenți radiocontractanți, analgezice, vitaminele B etc.).
  • propriii antigeni endogeni pentru reumatism, lupus eritematos sistemic, sindrom paraneoplastic, insuficiență congenitală a componentelor complementului sângelui.
  1. Ereditatea.

În unele cazuri, cauza exactă a apariției vasculitei nu poate fi stabilită.

Arterita temporară

Arterita temporară este șiretlică prin faptul că poate provoca pierderea vederii datorată morții retinei și a fibrelor nervoase optice ca rezultat al circulației sanguine afectate.

Principalele simptome sunt:

  • dureri intense ale capului, în special în zonele temporale și occipitale,
  • viziune dublă, crize de orbire temporară,
  • absența pulsului pe arterele periferice,
  • "Claudicație intermitentă" în zona mușchilor masticatori, a mușchilor temporali și a limbii, atunci când datorită durerilor apariției este necesar să se oprească mișcarea făcută de acești mușchi,
  • creșterea temperaturii corpului,
  • sindromul și nodularitatea arterelor, în special cele temporale,
  • dureri periodice la nivelul gâtului,
  • omisiunea secolului,
  • apetit scăzut, stare generală de rău.

Diagnosticul se bazează pe o biopsie arterială temporală, o imagine clinică a bolii și o angiografie.

Tratamentul se efectuează cu medicamente pe bază de corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp, cu o scădere treptată a dozei pentru a evita apariția sindromului de întrerupere. Refuzul tratamentului poate provoca osteoporoză ireversibilă.

Sindromul lui Takayasu

Sindromul Takayasu este o vasculită sistemică, cauza a cărei cauză nu este cunoscută. Este mai frecventă în cazul femeilor asiatice cu vârste între 15 și 30 de ani și este cunoscută în mod obișnuit ca "o boală însoțită de lipsa pulsului". Cu inflamația sindromului Takayasu afectează arcul aortei și arterelor mari și conduce treptat la blocarea lor.

simptome

La debutul bolii, în aproape jumătate din cazuri, există:

  • febră,
  • stare de rău,
  • durere la nivelul articulațiilor,
  • somn tulburare,
  • oboseală,
  • pierdere în greutate,
  • anemie.

Treptat, procesul este cronistrat și boala dobândește una dintre următoarele forme clinice ale cursului:

  • Eu tip - absența pulsului, înfrângerea arterelor din trunchiul subclavian și brahiocefalic.
  • Tip II - o combinație de simptome de tip I și III.
  • Tipul III - îngustarea atipică (stenoza) în partea toracică sau abdominală a aortei, la o anumită distanță de arc și ramurile principale (acest tip este cel mai frecvent).
  • Tipul IV - expansiunea și întinderea aortei și a ramurilor principale.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul se bazează pe absența / pierderea completă a pulsului, apariția zgomotelor asupra ariilor afectate ale arterelor, apariția simptomelor ischemiei regionale și a datelor angiografice (îngustarea conică sau uniformă a arcadei toracice, abdominale și aortice și a ramurilor acesteia) și ultrasunete (dopplerografie).

Tratamentul se bazează pe un aport pe termen lung de medicamente pentru corticosteroizi (prednisolon), care durează cel puțin 12 luni. În plus, sunt prescrise medicamente vasculare (komplamin, prodektin), anticoagulante, antihipertensive și glicozide cardiace. În unele cazuri, intervenția chirurgicală este indicată.

Boala Kawasaki

Boala Kawasaki este o arterită sistemică care provoacă leziuni care afectează arterele mari, medii și mici, adesea combinate cu un sindrom limfatic mucocutanat. Se întâmplă de obicei în copilărie.

Se crede că principala cauză a dezvoltării acestei boli este infecția cu viruși de herpes, Epstein-Barra, retrovirusuri sau rickettsia. Este posibilă și predispoziția ereditară.

Mecanismul de dezvoltare a bolii Kawasaki este dezvoltarea de anticorpi la carcasa interioară a vaselor: antigenul Kawasaki apare pe membranele celulelor endoteliale ale arterelor, iar anticorpii care interacționează cu acesta provoacă o reacție inflamatorie corespunzătoare.

simptome

Ca regulă. Există 3 perioade principale ale bolii: acută (până la 1,5 săptămâni), subacută (până la 1 lună) și perioada de convalescență (până la câțiva ani).

Principalele simptome ale lui Kawasaki sunt următoarele:

  1. Temperatura crește pentru 2 săptămâni.
  2. piele:

- apariția erupțiilor cutanate urinare în perineu, trunchi și membrele proximale în primele 5 săptămâni de la debutul bolii.

- Apariția de sigilii dureroase în palme și tălpi.

- Dezvoltarea eritemului, care după 2-3 săptămâni dă loc la ecdiză.

  1. ochii:

- conjunctivită bilaterală,

- Uveita anterioară.

  1. Cavitatea orală:

- roșeață și uscăciune a mucoasei,

Sângerări și fisuri în buze,

- semne de angină catarală,

- limba roșie strălucitoare.

  1. Sistemul limfatic: o creștere a ganglionilor limfatici cervicali.
  2. Sistemul cardiovascular:

- miocardita,

  • insuficiență cardiacă,
  • pericardita,

- anevrisme ale arterelor coronare, dezvoltarea infarctului miocardic în decurs de 1,5 luni de la debutul bolii,

- formarea de anevrisme în arterele ulnare, iliace, femurale, subclaviane,

- dezvoltarea insuficienței mitrale sau aortice.

  1. articulații:

- artralgie (durere);

- dezvoltarea poliartritei articulațiilor mici, precum și articulațiilor genunchiului și gleznelor.

  1. Organe de digestie:

- dureri abdominale,

- diaree,

- vărsături.

  1. Alte simptome care apar rar:

- Meningita aseptică,

- Urethrită.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul bolii Kawasaki se bazează pe următoarele criterii de bază:

  1. Durata febrei nu este mai mică de 5 zile.
  2. Conjunctivită pe 2 fețe (înroșirea conjunctivului).
  3. Înroșirea amigdalelor, umflarea și uscarea buzelor, limba "purpurie".
  4. Părțile periferice ale membrelor: eritem, edem, peeling al pielii.
  5. Erupție polimorfică.
  6. Celulele limfadenopatiei cervicale.

Dacă există 5 din 6 criterii, diagnosticul este confirmat.

Tratamentul bolii Kawasaki se efectuează prin administrarea de imunoglobulină și aspirină.

Nodul panarteritei

Nodularul panarteritei este o vasculită necrotizantă care afectează arterele mici și mijlocii și conduce la deteriorarea secundară a țesuturilor și organelor. Consecințele panarteritei severe sunt modificările cicatriciale, hemoragiile și atacurile de inimă.

Cauzele panarritei nodulare sunt diverse. Acestea includ:

  • alergie la medicamente, vaccinuri, seruri,
  • alimente și alergii la frig,
  • infecție virală (hepatita B, herpes, citomegalovirus ),
  • polenoza.

Înfrângerea peretelui vascular este însoțită de creșterea coagulării sângelui și de dezvoltarea trombozei secundare.

simptome

Simptomele de natură generală apar mai întâi:

  • febră, care trece după administrarea de corticosteroizi și nu se oprește cu antibiotice,
  • dureri musculo-articulare, în special în mușchii gambelor și articulațiilor mari,
  • pierdere progresivă în greutate, este mai pronunțată decât în ​​cazul bolilor oncologice și poate constitui câteva luni de pierdere în greutate de 30-40 kg.

Panarterita nodulară clasică este caracterizată de cinci sindroame majore care determină întreaga imagine a bolii și includ o leziune:

  1. Vasele renale.
  2. Organele cavității abdominale.
  3. Plămânii.
  4. Inima.
  5. Sistemul nervos periferic.

rinichi

Leziunile renale sunt observate la 9 din 10 pacienți și se manifestă:

  • cresterea persistenta a tensiunii arteriale,
  • retinopatie severă,
  • micro- și macroematurie,
  • dezvoltarea hematomului perineal,
  • progresia semnelor de insuficiență renală timp de mai mulți ani.

Cavitatea abdominală

Organele și vasele cavității abdominale sunt afectate deja la începutul dezvoltării bolii. apar:

  • difuză, persistentă, intensificând durerea,
  • Diareea (de până la 10 ori pe zi),
  • scăderea sau lipsa de apetit,
  • greață, vărsături.

În unele cazuri, datorită gangrenei intestinului sau perforării ulcerului, apare peritonită sau sângerare gastrointestinală.

plămâni

Leziunea plămânilor la o treime din pacienți se manifestă prin bronhospasm, precum și prin apariția infiltrațiilor pulmonare eozinofile. De asemenea, este caracteristică dezvoltarea pneumoniei vasculare, caracterizată prin tuse neproductivă, hemoptizie și semne crescătoare de insuficiență respiratorie.

inimă

Înfrângerea vaselor de inimă cu panarterită nodulară conduce la apariția infarctului mic-focal, a tulburărilor ritmice, a cardiosclerozei progresive și a dezvoltării și, în cele din urmă, la insuficiența cardiacă.

Sistemul nervos

Aproape jumătate dintre pacienți dezvoltă polineurită, manifestată prin dureri ascuțite, pararezii și pareze (în special la nivelul extremităților inferioare).

alte

Înfrângerea vaselor dintr-o zonă sau alta poate duce la necroză sau la gangrena organului.

Conform cursului clinic, se vor distinge urmatoarele variante ale cursului bolii:

  1. Clasic - manifestări de polisindromicitate, prezența pierderii în greutate, febră, leziuni renale, mialgii, polineurite.
  2. Astm - bronhospasm, care face ca această boală să fie similară astmului bronșic obișnuit.
  3. Leziunea cutanată-trombangiotică izolată a pielii și a grăsimii subcutanate pe fondul pierderii în greutate, febrei și durerii musculare.
  4. Mono-organice - hipertensiune arterială persistentă din cauza bolii renale vasculare, care vine în prim-plan.

diagnosticare

Panarita nodulară este diagnosticată pe baza istoricului bolii, a unei imagini clinice tipice și a datelor de laborator (leucocitoza neutrofilă, ESR crescută, prezența proteinei C reactive etc.).

tratament

Tratamentul se efectuează cu ajutorul corticosteroizilor și imunosupresoarelor. De asemenea, în paralel, sunt alocate fonduri pentru îmbunătățirea microcirculației sângelui și a reologiei și, dacă este necesar, antihipertensive, analgezice, antiasthatice.

Vasculita esențială crioglobulinemică (ECV)

ECV este o vasculită sistemică caracterizată prin depunerea complexelor imune crioglobulinemice în arteriole, capilare și venule și conducând la înfrângerea organelor și sistemelor interne. Se dezvoltă în principal la femei după 50 de ani, în special după hipotermie.

Cauzele dezvoltării ECV nu au fost pe deplin stabilite, cu toate acestea, există o legătură cu prezența hepatitelor cronice virale C și B. Crioglobulinele, care sunt proteine ​​din zer care se pot orienta la temperaturi sub 37 de grade, practic înfundă vasele mici și conduc la formarea purpurii hemoragice.

simptome

Principalele caracteristici ale BCE sunt:

  • hemoragie purpură, care este o erupție cutanată neregulată sau perteioasă în regiunea gambelor, abdomenului, feselor;
  • migrație poliartralgie de natură simetrică care implică articulații interfalangiene proximale, metacarpofalangeale, genunchi, precum și articulații glezne și cot;
  • Sindromul Raynaud ;
  • polineuropatie (parasthesie, hiperestezie, amorțeală la nivelul extremităților inferioare);
  • sindromul Sjogren uscat,
  • mărirea ficatului, a rinichilor,
  • dezvoltarea glomerulonefritei și a insuficienței renale,
  • dureri musculare,
  • dureri abdominale, infarct pulmonar etc.

Diagnostic și tratament

Cele mai caracteristice modificări pentru ECV sunt:

  • creșterea gama globulinelor,
  • creșterea ESR,
  • prezența factorului reumatoid,
  • detectarea crioglobulinelor.

În plus, sunt prescrise CT de piept, ultrasunete ficat, biopsie de piele afectată și rinichi.

Tratamentul include plasmefereza, interferonul, glucocorticoizii, ciclofosfamida, terapia antivirală, anticorpii monoclonali (rituximab).

Boala Shenlaine-Henoch

Boala Shenlaine-Henoch este o purpură reumatică sau vasculită sistemică alergică, care se bazează pe inflamația aseptică a vaselor mici, microtrombogeneza multiplă, deteriorarea pielii, rinichilor, intestinelor și a altor organe interne.

În cele mai multe cazuri, această vasculită începe să se dezvolte după bolile infecțioase ale tractului respirator superior. Printre alte motive, experții iau notă:

  • luând anumite medicamente, de exemplu, ampicilină, lisinopril, aminazină, enalapril, chinidină, eritromicină, penicilină,
  • insecte,
  • hipotermie,
  • alergie la alimente.

simptome

Există mai multe forme ale bolii:

  1. Simptome (cutanate) - erupții cutanate hemoragice, dintre care unele pot fi necrotice. La începutul bolii, erupția este concentrată în principal în părțile distanțate ale membrelor inferioare și apoi se extinde la fese și coapse.
  2. Articulară (reumatoidă) - durere în articulațiile mari ale membrelor inferioare, adesea însoțită de mialgii și leziuni ale pielii.
  3. Abdominale - dureri abdominale spastice, greață și vărsături periodice, sângerări gastrointestinale.
  4. Renal - proteinurie, macro- sau microglobulinurie, dezvoltarea glomerulonefritei.
  5. Fulgere rapidă - hemoragie extensivă, gangrena picioarelor, perii, alte leziuni necrotice, care apar adesea la copiii din primii 2 ani de viață după o infecție a unui copil.
  6. Mixtă - se caracterizează prin prezența simptomelor mai multor forme de vasculită.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul purpurei reumatice se bazează pe patru criterii principale:

  1. Palpabil purpuriu.
  2. Debutul bolii este înainte de vârsta de 20 de ani.
  3. Durerea in abdomen, care creste dupa ce a mancat.
  4. Identificarea granulocitelor în arteriolele și venulele de biopsie.

Tratamentul se reduce la numirea unei diete hipoalergenice, utilizarea antiagregantelor și a anticoagulantelor, glucocorticosteroizilor și imunosupresoarelor.


| 24 noiembrie 2014 | | 2 064 | Fără categorie