Vasculita, simptome și tratamentul vasculitelor
medicina online

vasculita

Cuprins:

Vasculita este un grup eterogen de boli, care se bazează pe inflamația peretelui vascular cu afectarea ulterioară a unor organe și sisteme.



clasificare

În prezent nu există o clasificare unică a vasculitei. În practică, clasificarea cea mai frecvent utilizată a vasculitei, în funcție de mărimea vasului afectat:

  1. Vasculita de vase mari:
  • Arterita temporară este o leziune predominantă a ramurilor extracraniene ale arterei carotide și a unor părți ale aortei, provocate de reumatism și observată de obicei după 40 de ani.
  • Sindromul Takayasu - inflamația aortei, precum și a principalelor sale ramuri, este mai frecventă la o vârstă fragedă (40 de ani).
  1. Vasculita de nave de calibru mediu:
  • Boala Kawasaki este o inflamație a arterelor de orice calibru, majoritatea cu diametru mediu. Cauzează deteriorarea arterelor coronare, aortei și venelor. Se observă în majoritatea cazurilor la copii.
  • Panarterita nodulară este o inflamație necrozantă a arterelor cu diametru mic și mediu, fără a deteriora vasele ruginii microcirculare și dezvoltarea glomerulonefritei.
  1. Vasculita de vase mici:
  • Leziocitoclastica angiita cutanata - numai pielea este afectata, glomerulonefrita nu se dezvolta.
  • Vasculita crioglobulinemică esențială este o leziune a capilarelor și venulelor, ceea ce duce la înfrângerea aparatului glomerular al rinichilor și vaselor mici ale pielii.
  • Boala Schönlein-Henoch - inflamația tuturor vaselor de microvasculatură: venule, arteriole, capilare. Pielea, articulațiile, organele digestive și glomerulele renale sunt implicate în procesul patologic.
  • Polianitită microscopică - inflamația necrotizantă a vaselor mici și mijlocii, glomerulonefrita necrotizantă, capilare pulmonare.
  • Sindromul Chardz-Stross este o inflamație a căilor respiratorii care provoacă astm și eozinofilie în sânge și este însoțită de vasculită a vaselor cu diametru mic și mediu.
  • Granulomatoza lui Wegener - glomerulonefrită necrotizantă, inflamația sistemului respirator, leziunea vasculară a microvascularizării, precum și arterele mediane.

Unele dintre vasculite sunt sistemice (câteva sisteme ale corpului sunt afectate), în timp ce pentru alții numai pielea este implicată în procesul patologic.

Cauzele vasculitei

Cele mai frecvente cauze ale vasculitei sunt:

  1. Infecții bacteriene și virale. Narpimer, a arătat că unele tipuri de vasculită apar mai des după ce suferă hepatită B.
  2. Alergia la:
  • medicamente (mai mult de 150 de medicamente sunt cunoscute care pot declanșa dezvoltarea vasculitelor: antibiotice, medicamente care conțin sulfa și iod, substanțe radiopatice, analgezice, vitaminele B etc.).
  • propriii antigeni endogeni cu reumatism, lupus eritematos sistemic, sindrom paraneoplastic, insuficiență congenitală a componentelor complementului sanguin.
  1. Ereditatea.

În unele cazuri, cauza exactă a vasculitei nu poate fi stabilită.

Arterita temporară

Arterita temporară este șiretlică prin faptul că poate provoca pierderea vederii datorată morții retinei și a fibrelor nervului optic ca rezultat al circulației sanguine afectate.

Simptome principale:

  • dureri de cap intense, în special în regiunile temporale și occipitale,
  • viziune dublă, orbire temporară,
  • lipsa pulsului în arterele periferice,
  • "Claudicare intermitentă" în zona mușchilor masticatori, temporali și a limbii, când, datorită durerii rezultate, este necesară oprirea mișcării acestor mușchi,
  • creșterea temperaturii corporale,
  • sindromul și nodularitatea arterelor, în special cele temporale,
  • dureri de gât recurente
  • omisiune de un secol
  • pierderea apetitului, stare generală de rău.

Diagnosticul se face pe baza unei biopsii a arterei temporale, a imaginii clinice a bolii și a angiografiei.

Tratamentul se efectuează cu medicamente corticosteroide pentru o lungă perioadă de timp, cu o scădere treptată a dozei, pentru a evita apariția sindromului de abstinență. Refuzul tratamentului poate declanșa dezvoltarea orbire ireversibilă.

Sindromul Takayasu

Sindromul Takayasu este o vasculită sistemică, cauza a cărei cauză nu este cunoscută. Este mai frecventă în cazul femeilor asiatice în vârstă de 15 până la 30 de ani, iar în viața de zi cu zi este cunoscută sub numele de "boala, însoțită de lipsa pulsului". În sindromul Takayasu, inflamația afectează arcada aortică și arterele mari și conduce treptat la blocaj.

simptome

La începutul bolii în aproape jumătate din cazuri apar:

  • febră,
  • stare de rău,
  • durerea articulară
  • tulburări de somn
  • oboseală,
  • reducerea greutății
  • anemie.

Procesul este cronat treptat și boala dobândește una dintre următoarele forme clinice ale cursului:

  • Tipul I - lipsa pulsului, deteriorarea arterelor din trunchiul subclavian și brahiocefalic.
  • Tipul II - o combinație de simptome de tip I și III.
  • Tipul III - îngustarea atipică (stenoza) în regiunea aortei toracice sau abdominale la o anumită distanță de arc și ramurile principale (acest tip este cel mai frecvent).
  • Tipul IV - extinderea și întinderea situsului aortei și a ramurilor sale principale.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul este determinat pe baza absenței / slăbiciunii complete a pulsului, apariția zgomotului asupra zonelor afectate ale arterelor, apariția simptomelor ischemiei regionale, precum și a datelor angiografice (conică sau chiar îngustarea arcului toracic, abdominal și aortic și a ramurilor acestuia) și ultrasunete (Doppler).

Tratamentul se bazează pe utilizarea pe termen lung a medicamentelor corticosteroide (prednison), care durează cel puțin 12 luni. În plus, sunt prescrise medicamente vasculare (komplamin, prodectin), anticoagulante, medicamente antihipertensive și glicozide cardiace. În unele cazuri, este indicată o intervenție chirurgicală.

Boala Kawasaki

Boala Kawasaki este o arterită sistemică care provoacă leziuni arterelor mari, medii și mici, care este adesea combinată cu sindromul limfatic al mucoasei. De obicei apare în copilărie.

Se crede că principala cauză a dezvoltării acestei boli este infecția cu viruși herpetici, Epstein-Barr, retrovirusuri sau rickettsii. Este posibilă predispoziția ereditară.

Baza mecanismului de dezvoltare a bolii Kawasaki este producerea de anticorpi la căptușeala interioară a vaselor: antigenul Kawasaki apare pe membranele celulelor endoteliale ale arterelor, iar anticorpii care interacționează cu acesta provoacă un răspuns inflamator corespunzător.

simptome

Ca regulă. Există 3 perioade principale ale bolii: acută (până la 1,5 săptămâni), subacută (până la 1 lună) și perioada de recuperare (până la câțiva ani).

Principalele simptome ale lui Kawasaki sunt următoarele:

  1. Creșterea temperaturii în 2 săptămâni.
  2. piele:

- apariția unei erupții cutanate urticariene în zona picioarelor, a trunchiului și a extremităților proximale în primele 5 săptămâni de la debutul bolii.

- apariția de peceți dureroși în palme și tălpi.

- Dezvoltarea eritemului, care după 2-3 săptămâni dă loc la scalare.

  1. ochii:

- conjunctivită bilaterală,

- uveita anterioară.

  1. Cavitatea orală:

- roșeață și uscăciunea mucoasei,

- sângerări și buze crăpate,

- semne de angină catarrală,

- limbă strălucitoare.

  1. Sistemul limfatic: o creștere a ganglionilor limfatici cervicali.
  2. Sistemul cardiovascular:

- miocardita,

  • insuficiență cardiacă
  • pericardita,

- anevrismul arterei coronare, dezvoltarea infarctului miocardic în decurs de 1,5 luni de la debutul bolii,

- formarea de anevrisme în arterele ulnare, iliace, femurale, subclaviane,

- dezvoltarea insuficienței mitrale sau aortice.

  1. articulații:

- artralgie (durere);

- dezvoltarea de poliartrita a articulațiilor mici, precum și a genunchilor și gleznelor.

  1. Organe digestive:

- dureri abdominale,

- diaree,

- vărsături.

  1. Alte simptome care apar rareori:

- meningita aseptică,

- uretrita.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul bolii Kawasaki se face pe baza următoarelor criterii de bază:

  1. Durata febrei de cel puțin 5 zile.
  2. Conjunctivită pe 2 fețe (roșeață conjunctivală).
  3. Roșeața amigdalelor, umflarea și buzele uscate, limba "purpurie".
  4. Aspecte periferice: eritem, umflare, peeling al pielii.
  5. Erupție polimorfică.
  6. Celulele limfadenopatiei cervicale.

Dacă sunt prezente 5 din 6 criterii, diagnosticul este considerat confirmat.

Tratamentul bolii Kawasaki se efectuează prin prescrierea imunoglobulinei și a aspirinei.

Panarterita nodulară

Nodoza panarteritei este o vasculită necrotizantă care afectează arterele mici și mijlocii și duce la o leziune secundară a țesuturilor și a organelor. Consecințele panarteritei severe sunt modificări ale cicatricilor, hemoragii și atacuri de cord.

Cauzele panarritei nodulare sunt variate. Acestea includ:

  • alergie la medicamente, vaccinuri, seruri,
  • alimente și alergii reci,
  • infecție virală (hepatită B, herpes, citomegalovirus ),
  • polenoza.

Deteriorarea peretelui vascular este însoțită de creșterea coagulării sângelui și de dezvoltarea trombozei secundare.

simptome

În primul rând, apar simptome de natură generală:

  • febră care trece după administrarea de corticosteroizi și nu se oprește cu antibiotice,
  • dureri musculare și articulare, în special în mușchii gambelor și articulațiilor mari,
  • pierdere progresivă în greutate, este mai pronunțată decât cu cancer și poate fi o pierdere în greutate de 30-40 kg în câteva luni.

Panarterita clasica nodulara este caracterizata de cinci sindroame principale care definesc intreaga imagine a bolii si includ leziuni:

  1. Rinichiul vascular.
  2. Organe abdominale.
  3. Plămânii.
  4. Inima.
  5. Sistemul nervos periferic.

rinichi

Renunțarea la rinichi apare la 9 din 10 pacienți și se manifestă:

  • cresterea persistenta a tensiunii arteriale
  • retinopatie severă,
  • micro și hematuria brută,
  • dezvoltarea hematomului renal,
  • progresia semnelor de insuficiență renală în câțiva ani.

Cavitatea abdominală

Organele și vasele cavității abdominale sunt afectate chiar la începutul dezvoltării bolii. apar:

  • vărsat, persistent, în creștere în intensitate a durerii,
  • diaree (de până la 10 ori pe zi),
  • scăderea sau lipsa apetitului
  • greață, vărsături.

În unele cazuri, peritonita sau sângerarea gastrointestinală apare datorită gangreinei intestinale sau perforării ulcerului.

plămâni

Afectarea pulmonară la o treime din pacienți se manifestă prin bronhospasm, precum și prin apariția infiltrațiilor pulmonare eozinofile. De asemenea, caracterizat prin dezvoltarea pneumoniei vasculare, caracterizată prin tuse neproductivă, hemoptizie și semne crescătoare de insuficiență respiratorie.

Inima

Înfrângerea vaselor de inimă în panarterita nodulară conduce la apariția unui infarct focal mic, a aritmiei, a cardiosclerozei progresive și, în cele din urmă, la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Sistemul nervos

Aproape jumătate dintre pacienți dezvoltă polineurită, manifestată prin dureri ascuțite, pararezare și pareză (mai ales la nivelul extremităților inferioare).

alte

Deteriorarea vaselor dintr-o anumită zonă poate duce la necroza sau gangrena organului.

Conform cursului clinic, se disting următoarele variante ale bolii:

  1. Clasic - manifestări polisindrome, prezența pierderii în greutate, febră, leziuni renale, mialgii, polineurite.
  2. Astm - bronhospasm, care face boala similara cu astmul bronsic normal.
  3. Tromboangiită cutanată - o leziune izolată a pielii și a grăsimii subcutanate pe fondul pierderii în greutate, febrei și durerii musculare.
  4. Hipertensiune arterială monoorganică - persistentă datorată leziunilor vasculare ale rinichilor, care se află în prim plan.

diagnosticare

Panarterita nodulară este diagnosticată pe baza istoricului bolii, a unei imagini clinice tipice și a datelor de laborator (leucocitoza neutrofilă, ESR crescută, prezența proteinei C reactive etc.).

tratament

Tratamentul se efectuează cu ajutorul medicamentelor corticosteroide și imunosupresoarelor. De asemenea, medicamentele pentru îmbunătățirea microcirculației și reologiei sângelui, precum și, dacă este necesar, antihipertensivele, analgezicele, medicamentele împotriva astmului sunt, de asemenea, prescrise în paralel.

Vasculita crioglobulinemică esențială (ECV)

ECV este o vasculită sistemică caracterizată prin depunerea complexelor imune crioglobulinemice în arteriole, capilare și venule, având ca rezultat deteriorarea organelor și sistemelor interne. Se dezvoltă în principal la femei după 50 de ani, în special după hipotermie.

Motivele pentru dezvoltarea ECV nu sunt pe deplin stabilite, dar există o legătură cu prezența hepatitelor cronice virale C și B. Crioglobulinele, care sunt proteine ​​din zer care se pot coagula la temperaturi sub 37 de grade, aproape înfundă vasele mici și conduc la formarea purpurii hemoragice.

simptome

Principalele semne ale ECV sunt:

  • hepato-purpura hemoragică, care este o erupție cutanată mică sau sângerată în picioare, abdomen, fese;
  • poliartralgii migratoare simetrice cu implicarea articulațiilor proximale interfalangiene, metacarpofalangeale, genunchi și glezne și cot;
  • Sindromul Raynaud ;
  • polineuropatie (parastezii, hiperestezie, amorțeală la nivelul extremităților inferioare);
  • sindromul sjogrenului uscat
  • ficat mărit, rinichi,
  • dezvoltarea glomerulonefritei și a insuficienței renale,
  • dureri musculare
  • dureri abdominale, infarct pulmonar etc.

Diagnostic și tratament

Cele mai caracteristice schimbări pentru ECV sunt:

  • creșterea gama globulinelor
  • creșterea ESR,
  • prezența factorului reumatoid
  • detectarea crioglobulinelor.

În plus, sunt prescrise scanarea CT a pieptului, ultrasunetele ficatului, biopsia pielii afectate și a rinichilor.

Tratamentul include plasmefereza, interferonul, glucocorticoizii, ciclofosfamida, terapia antivirală, anticorpii monoclonali (rituximab).

Boala Schönlein-Henoch

Boala Schönlein-Henoch este purpura reumatică sau vasculita sistemică alergică, care se bazează pe inflamația aseptică a vaselor mici, formarea de microtromboze multiple, deteriorarea pielii, rinichilor, intestinelor și a altor organe interne.

În cele mai multe cazuri, această vasculită începe să se dezvolte după bolile infecțioase ale tractului respirator superior. Printre alte motive, experții observă:

  • luând anumite medicamente, de exemplu, ampicilină, lisinopril, aminazină, enalapril, chinidină, eritromicină, penicilină,
  • mușcături de insecte,
  • hipotermie,
  • alimente alergice.

simptome

Există mai multe forme ale bolii:

  1. Erupție cutanată simplă (cutanată) - hemoragie, din care unele părți pot fi necrozate. La începutul bolii, erupția este concentrată în principal în părțile distanțate ale membrelor inferioare și apoi se extinde până la fese și coapse.
  2. Durere articulară (reumatoidă) - durere la nivelul articulațiilor mari ale membrelor inferioare, adesea însoțită de mialgii și leziuni ale pielii.
  3. Abdominală - dureri abdominale spastice, greață și vărsături recurente, sângerări gastrointestinale.
  4. Renală - proteinurie, macro- sau microglobulinurie, dezvoltarea glomerulonefritei.
  5. Fulminant - hemoragii extensive, gangrena picioarelor, a mâinilor, alte leziuni necrotice care apar mai des la copiii din primii 2 ani de viață după ce au suferit o infecție din copilărie.
  6. Mixtă - caracterizată prin prezența simptomelor mai multor forme de vasculită.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul purpurei reumatice se face pe baza a 4 criterii principale:

  1. Palpabil purpuriu.
  2. Debutul bolii înainte de vârsta de 20 de ani.
  3. Dureri abdominale care se agravează după masă.
  4. Detectarea granulocitelor în biopsia arteriolară și venule.

Tratamentul se bazează pe prescrierea unei diete hipoalergenice, administrarea de antiagregante și anticoagulante, glucocorticosteroizi și imunosupresoare.


| 24 noiembrie 2014 | | 2,064 | Fără categorie